Gorab腹部皮肤条件敲除小鼠

2023-12-21 15:23:07

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摘要：骨发育异常老年样皮肤（gerodermia osteodysplastica 或geroderma osteodysplasticum, GO症），又称瓦迪侏儒症（Walt Disney dwarfism），OMIM231070，是遗传性皮肤松弛症（Cutis laxa，CL）的一种，主要累及皮肤、骨骼等组织器官，是一种常染色体隐性遗传的罕见病。。Hennies 等针对13 个家系的研究发现GO 症的发病与一个高尔基体蛋白GORAB 的突变有关。GO 症和其他皮肤松弛症（CL）类似，主要累及结缔组织，这类
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资源中文名称	Gorab腹部皮肤条件敲除小鼠
资源英文名称	Gorab ventral skin conditional KO mice
疾病概述	骨发育异常老年样皮肤（gerodermia osteodysplastica 或geroderma osteodysplasticum, GO症），又称瓦迪侏儒症（Walt Disney dwarfism），OMIM231070，是遗传性皮肤松弛症（Cutis laxa，CL）的一种，主要累及皮肤、骨骼等组织器官，是一种常染色体隐性遗传的罕见病。。Hennies 等针对13 个家系的研究发现GO 症的发病与一个高尔基体蛋白GORAB 的突变有关。GO 症和其他皮肤松弛症（CL）类似，主要累及结缔组织，这类疾病主要的可见临床表现就是皮肤缺乏弹性、松弛下垂，具有高度的异质性。
实验动物背景信息	C57BL/6小鼠，1921年被培育出来，属于近交品系。最主要的两个特点就是品系稳定和易于繁殖，且是第一个完成基因组测序的小鼠品系。主要用途有如下三个方面：作为生理学与病理学的实验动物模型构建转基因动物模型，保证遗传背景上的高度稳定性和实验数据的一致性。作为产生自发突变和诱发突变的同基因型小鼠的背景品系。
模型制作方法	构建Gorab条件敲除小鼠（Gorabflox/flox）与Prrx1cre工具小鼠交配，得到Gorab腹部皮肤条件敲除小鼠Gorabflox/flox; Prrx1crehet小鼠
模型表型数据	1. 免疫组化鉴定取成年Gorabflox/flox; Prrx1crehet小鼠背部和腹部的皮肤，福尔马林固定，脱水石蜡包埋，切片，脱蜡染色。背部真皮Gorab表达正常，腹部皮肤真皮无Gorab表达。 2. 免疫组化表型分析取成年Gorabflox/flox; Prrx1crehet小鼠腹部的皮肤，福尔马林固定，脱水石蜡包埋，切片，脱蜡染色。腹部皮肤真皮细胞间质成分BGN、DCN、Col3、Elestin等表达异常。
动物模型的评价与验证	1. 基因型检测提取小鼠基因组DNA，用PCR的方法法使用如下引物对子代进行基因型鉴定。 2. 组织病理检测组织脱水后经石蜡包埋制成蜡块，常规切片（切片厚度4μm）。石蜡切片脱蜡至水后进行HE染色，经梯度乙醇脱水，二甲苯透明后中性树脂封片。结果见上。
保存方式	活体繁殖
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